ORDINACIJA

Najvažnije je utvrditi pravi spol bebe

Neutvrđenost spola novorođenčeta velika je trauma za majku i porodicu, zato kod novorođenčeta sa sumnjom na hermafroditizam odluku o orijentaciji spola donosi tim ljekara

Važno je što prije postaviti dijagnozu. Ilustracija

Piše: Emeritus prof. dr. Salahudin Dizdarević

19.9.2018

Klasifikacija interseksualnih stanja nije nimalo lagan zadatak. Nema općeprihvaćene međunarodne klasifikacije. Većina postojećih klasifikacija se bazira na Klebsovoj klasifikaciji iz 1876. godine. On je prvi izdvojio pravi hermafroditizam od lažnog hermafroditizma, koji može biti muški s testisima, odnosno ženski s ovarijumima.

Najrjeđa forma

Poigravanjem prirode rađaju se djeca s dvosmislenim, pomiješanim genitalijama različitog stepena. Neutvrđenost spola novorođenčeta velika je trauma za majku i porodicu, zato kod novorođenčeta sa sumnjom na hermafroditizam odluku o orijentaciji spola donosi tim ljekara: hirurg, ginekolog, pedijatar endokrinolog, radiolog, genetičar i psiholog. S dijagnozom, neposredno po rođenju, izbjegava se problem kasnije promjene spola.

Pravi hermafroditizam je najrjeđa forma interseksualiteta kod ljudi. Oko 80 posto pravih hermafrodita ima XX kariotip, a preostali broj ima XY kariotip ili mozaicizam XXXY (kod tih osoba nalazi se jedan dio zdravih ćelija).

Postoji više hipoteza koje pokušavaju razjasniti etiologiju pravog hermafroditizma, a naročito fenomen pojave testisnog tkiva.

Nezavršena citogenetska detekcija može biti uzrok biseksualnosti osoba (embrion mora biti pod korektnom i normalnom genetskom supervizijom determiniranom normalnim hromozomima koji determiniraju spol).

Dvospolni hermafroditizam može biti klasificiran prema položaju gonada (spolnih žlijezda), i to:

1. Na jednoj strani testis i jajnik ili spojen testis i jajnik u jednu gonadu (ovotestis), a na drugoj strani testis ili jajnik 2.Obostrano obje gonade razdvojene ili spojene (ovotestis) 3. Na jednoj strani testis, na drugoj ovarijum 4. Ovarijum i testis na jednoj strani, bez gonade na drugoj strani.

Najvažnije je utvrditi spol pacijenta, a to treba uraditi prije bilo kojeg operativnog zahvata. Kod pacijenata ispod jedne godine najvažnija je pažljiva procjena funkcionalnog potencijala vanjskih genitalija. Morfologija vanjskih genitalija je najčešće korišteni kriterij pri označavanju spola novorođenčeta. Na osnovu ove procjene se određuje u kojem rodu treba podizati dijete.


Emeritus prof. dr. Salahudin Dizdarević. Arhiva

Granični slučajevi

Odluka se bazira samo na anatomiji vanjskih genitalija, prije svega na veličini muškog uda (falusa), bez obzira na tip gonada, kariotipa i strukture unutrašnjih genitalija. Ukoliko je falus dužine 1,5 cm i obim penisa 0,7 cm, stanje je alarmantno. Ako je falus ispod ovih vrijednosti, predstavlja indikaciju za konverziju u ženski spol. Gonade koje se nalaze intraabdominalno (u trbušnoj šupljini) treba ukloniti radi prevencije maligne alteracije. Kod starije djece mora se voditi računa o spolnom identitetu. U graničnim slučajevima lakše je i funkcionalnije rekonstruirati vaginu nego adekvatan funkcionalni falus. Danas je stav da većinu pacijenata s pravim hermafroditizmom treba usmjeriti u ženski spol. Kod pacijenata koji se podižu u ženskom rodu važno je ukloniti testisno tkivo. Vanjske genitalije treba rekonstruirati u ženske, što obuhvata klitoro-vagino-vulvoplastiku.

Kod pacijenata koji se provode u muški rod uklanja se sve ovarijalno tkivo s pripadajućom tubom uterinom i uterus.

Teške posljedice

Ako ova anomalija ne otkrije ili ako roditelji ne pristaju na korekciju, jer smatraju da je njihovo dijete muško - sin, takav pacijent može razviti teške organske i psihosocijalne bolesti. Nažalost, zbog toga ovi pacijenti obično umiru ranije. Da bi ovi imali put za rješenje svog problema, u tome mogu pomoći roditelji koji prihvate savjet konzilija, učitelji, nastavnici, vjerski službenici, rodbina i lokalna vlast koja može imati saznanja da u toj lokalnoj zajednici ima osoba s ovom anomalijom.

Patohistološki pregled

Ultrasonografija, magnetna urografija, MRI abdomena i MCUG potrebne su da se isključe udružene anomalije urinarnog trakta. Konačna dijagnoza hermafroditizma postavlja se patohistološkim pregledom, gdje se pokaže dobro diferencirana struktura testisa i ovarija.

Put do dijagnoze

Dijagnoza pravog hermafroditizma postavlja se na osnovu:

1. Anamneze u kojoj se traže podaci o uzimanju lijekova u prvom trimestru trudnoće, hormonskim poremećajima u trudnoći i porodičnoj anamnezi za genitalne abnormalnosti

2. Fizikalnog pregleda kojim se određuje lokalizacija i palpatorna konzistencija gonada uz izraženu asimetriju

3. Hormonalna analiza 4. Citogenetska analiza iz krvi i iz tkivnih kultura (gonade i kože). Oko 80 posto ovakvih slučajeva ima kariotip XX, a ostalo može biti XY i tipa mozaicizma XXXY.


quote
<p>Gonade koje se nalaze intraabdominalno (u trbušnoj šupljini) treba ukloniti radi prevencije maligne alteracije</p>
Vlasnik autorskih prava © avaz-roto press d.o.o.
ISSN 1840-3522.
Zabranjeno preuzimanje sadržaja bez dozvole izdavača.